jueves, 7 de marzo de 2013

EL SÍNDROME DE POLAND.


El Síndrome de Poland es una enfermedad de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo muscular. Su nombre es en honor a Alfred Poland, quien fue el primero en investigarla clínicamente en 1841. es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo y de la mano en el mismo lado, principalmente común al lado derecho del cuerpo y más frecuentes en hombres que mujeres. Se acompaña tam­bién por la ausencia de cartílagos y costillas del lado correspondiente. Cuando el paciente llega a la edad adulta carece de vello en la zona afectada y en casos muy severos pre­senta la axila respectiva y todo el brazo lampiños.
La respiración puede verse se­riamente comprometida. Durante la exhalación y la inspiración parte del pulmón sobresale a través de la zona afectada por la ausencia de cartílagos y costillas. Los niños presentan catarros crónicos y como en los casos anteriores serios problemas psi­cológicos por la vergüenza que les produce esta deformidad.

¿Cómo se cura?

En principio, antes de realizar la operación correspondiente estos pacientes deben ser con­trolados cada seis meses debido a los posibles problemas pulmonares y para prevenir deformaciones de columna por la fragili­dad de la estructura torá­cica.


La operación se hace necesaria cuando la ausencia de cartílagos y costillas ponen en riesgo la salud y estructura del pulmón afectado. No existe un límite de edad para realizar la intervención quirúrgica. El momento oportuno se decide de acuerdo al estado de salud del pequeño, la posibilidad de deforma­ciones de columna que con los años se pueden solidificar y de acuerdo a los estudios radiológicos.




MARFAN


El síndrome de Marfan es una enfermedad rara del tejido conectivo, que afecta a distintas estructuras, incluyendo esqueleto, pulmones, ojos, corazón y vasos sanguíneos.
Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud de los miembros. Se cree que afecta a una de cada 5.000 personas y, a diferencia de otros problemas genéticos, no afecta negativamente a la inteligencia.

El diagnóstico se basa principalmente en los rasgos físicos. Existen 3 formas: Marfan neonatal, Marfan infantil y Marfan clásico.