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El Síndrome de Poland es una
enfermedad de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo
muscular. Su nombre es en honor a Alfred Poland, quien fue el primero en
investigarla clínicamente en 1841. es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el
subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo y de
la mano en el mismo lado, principalmente común al lado derecho del cuerpo y más
frecuentes en hombres que mujeres. Se acompaña también por la ausencia de
cartílagos y costillas del lado correspondiente. Cuando el paciente llega a la edad adulta carece de
vello en la zona afectada y en casos muy severos presenta la axila respectiva
y todo el brazo lampiños.
La respiración puede verse
seriamente comprometida. Durante la
exhalación y la inspiración parte del pulmón sobresale a través de la zona
afectada por la ausencia de cartílagos y costillas. Los niños presentan catarros
crónicos y como en los casos anteriores serios problemas psicológicos por la vergüenza que les produce esta
deformidad.
¿Cómo se cura?
En
principio, antes de realizar la operación correspondiente estos pacientes deben
ser controlados cada seis meses debido a los posibles problemas pulmonares y
para prevenir deformaciones de columna por la fragilidad de la estructura torácica.
La
operación se hace necesaria cuando la ausencia de cartílagos y costillas ponen
en riesgo la salud y
estructura del pulmón afectado. No existe un límite de edad para realizar la
intervención quirúrgica. El momento oportuno se decide de acuerdo al estado de
salud del pequeño, la posibilidad de deformaciones de columna que con los años
se pueden solidificar y de acuerdo a los estudios radiológicos.
MARFAN
El diagnóstico se basa principalmente en los rasgos físicos. Existen 3 formas: Marfan neonatal, Marfan infantil y Marfan clásico.
MARFAN
El síndrome de Marfan es una enfermedad rara del tejido conectivo, que afecta a distintas estructuras, incluyendo esqueleto, pulmones, ojos, corazón y vasos sanguíneos.
Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud de los miembros. Se cree que afecta a una de cada 5.000 personas y, a diferencia de otros problemas genéticos, no afecta negativamente a la inteligencia.
El diagnóstico se basa principalmente en los rasgos físicos. Existen 3 formas: Marfan neonatal, Marfan infantil y Marfan clásico.
